#BerlinBrains2022: Missglücktes Eiweiß-Origami

Veröffentlicht: 18.03.2022

Die Gemeinsamkeit von Nervenkrankheiten wie Alzheimer, Parkinson oder Huntington sind beschädigte Nervenzellen durch abgelagerte, fehlgefaltete Proteine im Gehirn. Wieso ist die Faltung von Proteinen wichtig, wie geht sie vonstatten und wieso schädigen fehlgefaltete Proteine Zellen? Prof. Erich Wanker und Dr. Anne Ast gehen diesen Fragen nach. Am Beispiel der Erbkrankheit Chorea Huntington zeigen sie, wie fehlgefaltete Eiweißmoleküle zunehmend verklumpen und so Nervenzellen langsam absterben lassen. Und sie berichten von neuen Ansätzen, die Eiweißklumpen aufzulösen, um die Krankheit zu mildern.

Prof Dr. Erich Wanker, Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC)
Dr. Anne Ast, Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC)
Moderation: Dr. Jochen Müller

Neuron

Neuron/-/neuron

Das Neuron ist eine Zelle des Körpers, die auf Signalübertragung spezialisiert ist. Sie wird charakterisiert durch den Empfang und die Weiterleitung elektrischer oder chemischer Signale.

Chorea Huntington

Chorea Huntington/Huntington major/Huntington's disease

Bei der Chorea Huntington handelt es sich um eine Erbkrankheit, die sich im Gehirn manifestiert. Bis heute ist sie nicht heilbar, obwohl Wissenschaftler ihre molekularen Ursachen relativ gut verstanden haben. So enthält das Huntington-​Gen der Betroffenen bis zu 200 zusätzliche Kopien eines bestimmten Basentripletts (Dreiergruppe von Basen). Dies veranlasst die Zellen dazu, ein fehlerhaftes Protein herzustellen, welches in erster Linie im Striatum des Gehirns Ablagerungen bildet. Dies führt zur Beeinträchtigung der Funktionen, an denen das Striatum beteiligt ist. Hierzu gehören vor allem die Steuerung der Muskulatur, aber auch grundlegende mentale Prozesse.

Neuron

Neuron/-/neuron

Das Neuron ist eine Zelle des Körpers, die auf Signalübertragung spezialisiert ist. Sie wird charakterisiert durch den Empfang und die Weiterleitung elektrischer oder chemischer Signale.

Neuron

Neuron/-/neuron

Das Neuron ist eine Zelle des Körpers, die auf Signalübertragung spezialisiert ist. Sie wird charakterisiert durch den Empfang und die Weiterleitung elektrischer oder chemischer Signale.

Chorea Huntington

Chorea Huntington/Huntington major/Huntington's disease

Bei der Chorea Huntington handelt es sich um eine Erbkrankheit, die sich im Gehirn manifestiert. Bis heute ist sie nicht heilbar, obwohl Wissenschaftler ihre molekularen Ursachen relativ gut verstanden haben. So enthält das Huntington-​Gen der Betroffenen bis zu 200 zusätzliche Kopien eines bestimmten Basentripletts (Dreiergruppe von Basen). Dies veranlasst die Zellen dazu, ein fehlerhaftes Protein herzustellen, welches in erster Linie im Striatum des Gehirns Ablagerungen bildet. Dies führt zur Beeinträchtigung der Funktionen, an denen das Striatum beteiligt ist. Hierzu gehören vor allem die Steuerung der Muskulatur, aber auch grundlegende mentale Prozesse.

Striatum

Striatum/Corpus striatum/striatum

Eine Struktur der Basalganglien. Sie umfasst den Nucleus accumbens, das Putamen und den Nucleus caudatus. Das Striatum ist die Eingangsstruktur der Basalganglien und spielt eine tragende Rolle bei Bewegungsabläufen.

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