#BerlinBrains2022: Missglücktes Eiweiß-Origami
Veröffentlicht: 18.03.2022
Die Gemeinsamkeit von Nervenkrankheiten wie Alzheimer, Parkinson oder Huntington sind beschädigte Nervenzellen durch abgelagerte, fehlgefaltete Proteine im Gehirn. Wieso ist die Faltung von Proteinen wichtig, wie geht sie vonstatten und wieso schädigen fehlgefaltete Proteine Zellen? Prof. Erich Wanker und Dr. Anne Ast gehen diesen Fragen nach. Am Beispiel der Erbkrankheit Chorea Huntington zeigen sie, wie fehlgefaltete Eiweißmoleküle zunehmend verklumpen und so Nervenzellen langsam absterben lassen. Und sie berichten von neuen Ansätzen, die Eiweißklumpen aufzulösen, um die Krankheit zu mildern.
Prof Dr. Erich Wanker, Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC)
Dr. Anne Ast, Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC)
Moderation: Dr. Jochen Müller
- Über das MDC Berlin: https://www.mdc-berlin.de/de/ueber-uns
- Über die Charité – Universitätsmedizin Berlin: https://www.charite.de/die_charite/
- Einstein Center for Neurosciences Berlin: https://www.ecn-berlin.de/about-us.html
- Über das Exzellenzcluster NeuroCure: https://neurocure.de/index.html
- Über den Sonderforschungsbereich 1315: https://www.sfb1315.de/de/sfb1315-2/
- Über das Centrum für Schlaganfallforschung Berlin: https://www.schlaganfallcentrum.de/ue...
- Über das Bernstein Zentrum für Computational Neuroscience Berlin: https://www.bccn-berlin.de/about-us.html
- Über die Urania: https://www.urania.de/die-urania
Chorea Huntington
Chorea Huntington/Huntington major/Huntington's disease
Bei der Chorea Huntington handelt es sich um eine progressive und fatale Erbkrankheit, die sich im Gehirn manifestiert. Charakterisiert ist sie durch Dyskinesie, Demenz und Verhaltens- bzw. psychische Veränderungen. Bis heute ist sie nicht heilbar, obwohl Wissenschaftler ihre molekularen Ursachen relativ gut verstanden haben. So enthält das Huntington-Gen der Betroffenen bis zu 200 Kopien eines bestimmten Basentripletts (Dreiergruppe von Basen). Dies veranlasst die Zellen dazu, ein fehlerhaftes Protein herzustellen, welches in erster Linie im Striatum des Gehirns Ablagerungen bildet. Es kommt zu einer Degeneration der Neuronen in den Basalganglien und dem Cortex.
Chorea Huntington
Chorea Huntington/Huntington major/Huntington's disease
Bei der Chorea Huntington handelt es sich um eine progressive und fatale Erbkrankheit, die sich im Gehirn manifestiert. Charakterisiert ist sie durch Dyskinesie, Demenz und Verhaltens- bzw. psychische Veränderungen. Bis heute ist sie nicht heilbar, obwohl Wissenschaftler ihre molekularen Ursachen relativ gut verstanden haben. So enthält das Huntington-Gen der Betroffenen bis zu 200 Kopien eines bestimmten Basentripletts (Dreiergruppe von Basen). Dies veranlasst die Zellen dazu, ein fehlerhaftes Protein herzustellen, welches in erster Linie im Striatum des Gehirns Ablagerungen bildet. Es kommt zu einer Degeneration der Neuronen in den Basalganglien und dem Cortex.
Demenz
Demenz/Dementia/dementia
Demenz ist ein erworbenes Defizit kognitiver, aber auch sozialer, motorischer und emotionaler Fähigkeiten. Die bekannteste Form ist Alzheimer. „De mentia“ bedeutet auf Deutsch „ohne Geist“.
Basalganglien
Basalganglien/Nuclei basales/basal ganglia
Basalganglien sind eine Gruppe subcorticaler Kerne (unterhalb der Großhirnrinde gelegen) im Telencephalon. Zu den Basalganglien zählen der Globus pallidus und das Striatum, und je nach Autor weitere Strukturen, wie z. B. die Substantia nigra und der Nucleus subthalamicus. Die Basalganglien werden primär mit der Willkürmotorik in Verbindung gebracht, beeinflussen aber auch Motivation, Lernen und Emotion.
