Die Basalganglien

Die graue Substanz des Endhirns (Telencephalon) lässt sich folgendermaßen grob einteilen: Einerseits in den Cortex (wörtlich: die "Rinde"), der gleich unter der gewundenen und gefalteten Oberfläche des Endhirns liegt. Und in große, klumpenartige Aggregate, die im Zentrum, an der Basis des Endhirns, ganz in der Nähe der Seitenventrikel liegen. Zu diesen „nicht-corticalen“ grauen Massen gehören die Basalganglien.

Der Sammelbegriff „Basalganglien“ ist nicht ganz eindeutig eingegrenzt und hat sich im Laufe der Zeit verändert. Einige Regionen, die früher noch unter diesen Begriff fielen, wurden mittlerweile ausgesondert – aus funktionellen Gründen, da sie nicht unmittelbar zum motorischen System gehören. Denn die Regulation der Willkürmotorik, aber auch das motorische Gedächtnis, sind die Kernaufgaben der Basalganglien.

Es hat sich bewährt, sich den Basalganglien in einer Art von „historischem Ausschlussverfahren“ zu nähern. Schon lange nicht mehr zu den Basalganglien zählen die grauen Massen, die den dritten Ventrikel des Zwischenhirns rechts und links flankieren: Das sind die beiden Thalami. Ebenfalls nicht mehr zu den Basalganglien gehören die Amygdalae, die Mandelkerne, die beiderseits innen und oben im Temporallappen und vor dem Pes hippocampi (wie ein Fußball vor dem Fußballschuh, also dem Pes hippocampi) sitzen. Die meisten Fachleute schlagen sie heute dem limbischen System zu, weil sie eher dem affektiven als dem motorischen System dienen. 

Zudem zählt auch das Claustrum nicht mehr zu den Basalganglien. Das ist jene Lamelle grauer Substanz, die sich gleich unter dem Cortex der Insel befindet (und in der Nobelpreisträger Francis Crick den Sitz des Bewusstseins vermutete). Die aktuelle Forschung deutet darauf hin, dass es sich beim Claustrum um ein Stück „versprengten Cortex“ handelt, das mit kognitiven Funktionen, mit Lüsten und Süchten, zu tun haben mag.

Bleiben also die motorischen Basalganglien im engeren, modernen Sinne, nämlich der Nucleus caudatus (der "Schweifkern") und das Putamen (der "Schalenkern"). Der Nucleus caudatus, der "geschwänzte Kern", hat eine ganz eigenartige, gebogene Form. Sie folgt der gekrümmten Kontur des Seitenventrikels, an den der Schweifkern unmittelbar angrenzt. Besonders in seinem vorderen dicken Abschnitt, den man als den Kopf, also das Caput nuclei caudati bezeichnet, ist der Nucleus caudatus über viele Brücken aus grauer Substanz mit den Putamen verbunden. 

Tatsächlich waren beide ursprünglich – sowohl stammesgeschichtlich gesehen als auch in der Embryonalentwicklung – ein einziges Kerngebiet. Es wurde erst durch ein massives Faserbündel aus weißer Substanz, das sich zwischen sie drängte, "auseinandergerissen". Dieses Faserbündel ist die Capsula interna, in der sich die zu anderen Regionen absteigenden cortikalen Efferenzen, aber auch die reziproken thalamo-cortikalen Faserverbindungen bündeln. In der Zusammenschau der oben erwähnten grauen Brücken und der weisen Faserbündel der Capsula interna, die sich dazwischendrängen, ergibt sich – vor allen im vorderen Abschnitt der Basalganglien im Schnittbild – tatsächlich ein grau-weißes Streifenmuster, das zwischen dem Putamen und dem Kopf des Schweifkernes liegt. Das hat den beiden zusammen auch die Bezeichnung "Streifenkörper", das Striatum eingebracht.

Ganz weit vorne und ganz weit unten sind der Kopf des Schweifkernes und die Basis des Schalenkernes tatsächlich noch "wie ursprünglich gänzlich ungeteilt" und über eine breite Brücke aus grauer Substanz verbunden. Das ist der Nucleus accumbens septi, der auch als das ventrale Striatum oder als Fundus striati bezeichnet wird. 

Schließlich ist da noch der Globus pallidus, was wörtlich "bleiche Kugel" bedeutet. Oft redet man auch schlicht vom Pallidum. Das Pallidum ist blass, weil seine Nervenzellen – anders als die der übrigen Basalganglien – nur sehr wenig Pigment (Neuromelanin und Lipofuscin) enthalten. Das Pallidum liegt dem Putamen zur Mitte, zum Zwischenhirn hin, eng an. Die beiden zusammen – also Putamen plus Pallidum – werden auch als der "Linsenkern", Nucleus lentiformis bezeichnet. Diese auf dem rein makroskopischen Erscheinungsbild basierende Bezeichnung sollte heute nicht mehr verwendet werden, da sie entwicklungsgeschichtlich und funktionell völlig unterschiedliche Abschnitte zusammenfasst. Denn auch hier hat die Capsula interna ihr disruptives Werk vollbracht: Das Pallidum gehörte ursprünglich ins Zwischenhirn, in den ventralen Thalamus, durch den die Capsula interna ebenfalls hindurchwuchs. Sie drängte so das Pallidum zur Seite hin weg, an das Putamen heran. Was vom ventralen Thalamus an dessen ursprünglichem Ort übrig blieb, nennt man nun den Nucleus subthalamicus.

Das ventrale Striatum ist ein Teil unseres "Belohnungssystemes". Die Nervenzellen dort treten vor allem dann in Aktion, wenn wir eine Belohnung oder eine Befriedigung erwarten oder erhalten. Mithin spielt das ventrale Striatum also auch bei allerlei Süchten und bei guten ebenso wie bei schlechten Angewohnheiten eine bedeutende Rolle.

Die übrigen, weitaus größeren Bereiche der Basalganglien, also Caudatus, Putamen und Pallidum stehen im Dienst der Motorik, genauer: ihrer Regulation. Insbesondere dienen sie der Initiation, also des tatsächlichen "Beginnes der Ausführung", sowie der Termination, der Beendigung willkürmotorischer Akte. Zudem residiert in ihnen auch ein Teil unseres motorischen Gedächtnisses. Dabei handelt es sich um Bewegungsfertigkeiten wie Laufen, Fahrradfahren oder Klavierspielen, die wir im Lauf des Lebens erwerben.

Grob vereinfachend lässt sich sagen, dass Störungen der Funktion der Basalganglien mit globalen motorischen Defiziten einhergehen. Es sind nicht einzelne Muskelgruppen oder Extremitäten betroffen. Vielmehr leiden alle Muskeln unter ähnlichen Koordinationsproblemen. Die „paradigmatische“ Basalganglienerkrankung ist der „Morbus Parkinson“, der sich durch einen erhöhten Muskeltonus, also eine Starre, durch Bewegungsarmut, verlangsamte und wenig raumgreifende Bewegungen sowie den bekannten Tremor (ein Zittern) auszeichnet.

Notabene üben die Basalganglien ihre regulatorischen Einflüsse auf das motorische System nicht direkt aus, sondern über den Umweg einer neuronalen Schleife, die sie mit dem Thalamus und dem (motorischen) Cortex verbindet. Im Falle einer zu initiierenden Bewegung sendet der Cortex über glutamaterge Fasern erregende Impulse hinab zu den Basalganglien, in das Putamen und den Nucleus caudatus, die, sozusagen, die "Input"-Seite der Basalganglien darstellen. Der Schalen- und der Schweifkern wiederum senden hemmende Impulse zum Pallidum. Dessen Fasern, die gleichfalls den hemmenden Neurotransmitter GABA verwenden, ziehen als "Output" der Basalganglien zu einem Kern im dorsalen Thalamus. Die Hemmung einer Hemmung (Disinhibition) aber ist das Äquivalent einer Erregung. Ergo wird dieser thalamische Kern aktiv, wenn es der Cortex auch ist. Der thalamische Kern (er heißt Nucleus ventrolateralis anterior) schickt seine Fasern zu denjenigen Cortexgebieten, deren Nervenzellen dann die tatsächlichen motorischen Bahnen entsenden, die zu den Motoneuronen im Hirn und Rückenmark hinabsteigen.

In die Regulation dieser "cortico-basalganglionisch-thalamo-corticalen" Schleife ist auch noch die allbekannte Substantia nigra, der "schwarze Kern" des Mittelhirnes eingebunden. Die Basalganglien schicken, teils direkt, teils auf dem Umweg über den Nucleus subthalamicus des Zwischenhirnes Efferenzen dorthin. Die Substantia nigra wiederum entsendet dopaminerge Axone, den Tractus nigrostriatalis, in das Striatum, dessen Neurone die Dopaminsignale über präsynaptische Dopamin-Transporter (DaT) und postsynaptisch lokalisierte D2 Rezeptorem empfangen. Bei Dopaminmangel wird die Expression des DaT herunter reguliert. Fehlt im Striatum das Dopamin – etwa im Falle des Morbus Parkinson, weil die Nervenzellen in der Substantia nigra zu Grunde gegangen sind – resultiert die berüchtigte Starre und Bewegungsarmut. Umgekehrt, zum Beispiel im Falle einer Schädigung des Nucleus subthalamicus oder des Pallidums, kann es zu unkontrollierten und durchaus ungewollten "Bewegungsausbrüchen" einzelner Extremitäten oder gar des ganzen Körpers kommen, die sich willkürlich gar nicht mehr abbrechen lassen. 

Eine vererbbare Erkrankung, des Zentralnervensystems, die wie der Morbus Parkinson eine Multisystemerkrankung des Zentralnervensystems mit "Bewegungsausbrüchen" darstellt, ist Chorea Huntington Sie führt zum Verlust von Neuronen des Striatum und stellt sich makroskopisch als Abflachung des Nucleus caudatatus mit entsprechender Vergrößerung der Seitenventrikel dar. Ursache ist eine Veränderung im Huntingtin-Gen, das zu einer Vermehrung der Basentripletts CAG (Cytosin, Adenin, Guanin) führt und daher als Trinucleotiderkrankung bezeichnet wird.